Auditorium of the RUG
Autoimmune bullous diseases Event

Autoimmune bullous diseases

Period:
- 11:00
Promotion
Auditorium of the RUG Broerstraat 5, Groningen

Autoimmune blistering diseases (AIBDs) are a group of rare and chronic skin and mucosal disorders caused by autoantibodies targeted against structural proteins of the desmosomal and hemidesmosomal plaques. MMP is the appropriate term used for pemphigoid diseases with predominant mucosal involvement. One or more mucosal sites can be affected and new lesions on other mucosal sites can develop later during the disease course. Therefore, it is important that patients are monitored for the development of new symptoms. The diagnosis is made based on a biopsy for direct immunofluorescence microscopy combined with serum for indirect immunofluorescence microscopy. Demonstration of antibodies against laminin 332 is important given the possible association between laminin 332 and a malignancy. A multidisciplinary approach in specialized centers is essential in the treatment and monitoring of MMP. In general, the management of AIBDs is based on the use of unspecific systemic immunosuppressive and immunomodulatory therapy with varying results in effectiveness. The introduction of rituximab led to a revolutionary step in the treatment of pemphigus vulgaris. In addition, the administration of additional maintenance infusions of rituximab at month 6 and 12 seems to be beneficial in preventing relapses. In addition to the clinical effectiveness, rituximab showed improvement in the quality of life of patients with pemphigoid and pemphigus. Furthermore, nomacopan, a dual inhibitor of complement C5 and leukotriene B4 (LTB4), appears to be safe and effective for the treatment of bullous and nonbulleus pemphigoid. In contrast, Apremilast, a PDE4 inhibitor, seems not to be effective in the treatment of bullous and nobulleus pemphigoid.

PhD student

H. (Hanan) Rashid

Promotors

prof. dr. B. Horvath

  • Auto-immuun blaarziekten (AIBD) omvatten een groep van zeldzame en chronische huid- en slijmvliesaandoeningen, veroorzaakt door auto-antilichamen gericht tegen structurele eiwitten in de desmosomen en hemidesmosomen. De klinische presentatie is heterogeen en kan bestaan uit blaren, erosies, ulcera, erytheem en in sommige gevallen littekenvorming. Pemfigoïd en pemphigus zijn de twee grootste subgroepen binnen AIBD en kunnen verder worden verdeeld in verschillende subtypen. Hoewel er overlap bestaat tussen de symptomen binnen deze groepen, verschillen ze duidelijk in diagnostische kenmerken, prognose en behandeling. Het proefschrift van Rashid is opgedeeld in twee delen. Het eerste deel bestaat uit studies gericht op het karakteriseren, diagnosticeren en behandelen van patiënten met slijmvliespemfigoïd (MMP). Dit is de overkoepelende term voor pemfigoïd met predominant slijmvliesbetrokkenheid. Het tweede deel presenteert studies over het management van AIBD, inclusief nieuwe behandelmogelijkheden.

    Bij MMP kunnen een of meerdere slijmvliezen aangedaan zijn en nieuwe afwijkingen op andere slijmvliezen kunnen later ontwikkelen. Het is daarom van belang dat patiënten gedurende de follow-up gecontroleerd worden op het ontstaan van nieuwe symptomen. De diagnose wordt gesteld op basis van een biopt voor directe immunofluorescentie microscopie in combinatie met serum voor indirecte immunofluorescentie microscopie. Het aantonen van antistoffen tegen laminine-332 is van belang, vanwege een mogelijke associatie tussen laminine-332 en een maligniteit. De behandeling en monitoring van MMP vergt een multidisciplinaire aanpak in gespecialiseerde centra. 

    Over het algemeen is de behandeling van AIBD gebaseerd op het gebruik van niet-specifieke systemische immunosuppressieve en immunomodulerende therapie met wisselende effectiviteit. De introductie van rituximab heeft tot een revolutionaire stap geleid in de behandeling van pemphigus vulgaris. Daarbij lijkt het toedienen van herhaalinfusen van rituximab na 6 en 12 maanden een gunstig effect te hebben op het voorkomen van recidieven. Naast de klinische effectiviteit van rituximab werd ook een verbetering gezien van de kwaliteit van leven bij patienten met pemfigoid en pemphigus. Verder lijkt nomacopan, een dubbele remmer van complement C5 en leukotriene B4 (LTB4), een veilig en effectief middel te zijn voor de behandeling van bulleus en nonbulleus pemfigoid. Daarentegen lijkt Apremilast, een PDE4-remmer, niet effectief te zijn in de behandeling van bulleus en nobulleus pemfigoid.

    Curriculum Vitae

    Hanan Rashid (1991) studeerde Geneeskunde aan de Maastricht University. Daarna was zij werkzaam als arts-assistent (arts niet in opleiding tot specialist: ANIOS) bij de Interne Geneeskunde in het St. Jans Gasthuis in Weert. Haar promotieonderzoek vond plaats bij de afdeling dermatologie van het Universitair Medisch Centrum Groningen. Zij is momenteel werkzaam als arts-assistent (ANIOS) bij de afdeling Dermatologie in het Medisch Spectrum Twente in Enschede en zal volgend jaar de opleiding tot dermatoloog starten. De titel van haar proefschrift luidt: Autoimmune bullous diseases. Insights into diagnosis and disease management.

    Promotoren

    prof. dr. B. Horvath